Deficiencia femoral congénita
La deficiencia femoral congénita está bajo el paraguas de los déficits o hipoplasias postaxiales, incluyen el fémur corto congénito y la deficiencia focal proximal. Además es frecuente encontrar una hemimelia peroneal asociada.
Manifestaciones clínicas
Discrepancia de longitud
La discrepancia de longitud de miembros inferiores puede variar de pocos centímetros a diferencias de más de 30 centímetros en los casos más avanzados.
Se puede hacer una estimación de la discrepancia al final de crecimiento gracias que esta entidad sigue un patrón lineal de las curvas de Shapiro.
Alteraciones en la cadera
En la deficiencia femoral congénita podremos encontrar alteraciones en el acetábulo, retraso en la osificación de la cabeza femoral, retroversión femoral, flexo de cadera y limitación de la abducción si existe coxa vara.
manifestaciones en rodilla
Es muy habitual encontrar un gen valgo, con hipoplasia del cóndilo femoral, hipoplasia o aplasia del ligamento cruzado anterior y posterior y una rótula hipoplásica.
Manifestaciones en pierna
Podremos encontrar una hemimelia peroné asociada que según su gravedad tendremos más o menos manifestaciones en la pierna y el pie.
Encontraremos una tibia valga y en procurvatum, en el ápex de la deformidad podremos encontrar una invalidación de la piel, en caso de no tener peroné en su lugar habrá una banda fibrosa.
Classificación
Existen varias clasificaciones para describir esta malformación congénita. A continuación se detalla la clasificación del Dr Paley. A mayor número en la clasificación más compleja es la cirugía de reconstrucción y peor es su pronóstico.
Tipo 1: entraran en este tipo aquellos que tengan un fémur intacto. Y se dividirá en:
- Tipo 1A: Presentarán una osifiación normal de la cadera.
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- Tipo 1A1: Será un fémur normal con gen valgo y discrepancia de longitud
- Tipo 1A2: al tipo 1A1 le asociaremos retroversión femoral.
- Tipo 1A3: Coxa vara, retroversión femoral y un gen valgo moderado.
- Tipo 1B: Retraso de osificación de la cadera
-
- Tipo 1B1: a nivel subtrocantérico
- Tipo 1B2: a nivel del cuello femoral
- Tipo 1B3: combinado subtrocantérico y a nivel del cuello
Tipo 2: Pseudoartrosis de la cadera
- Tipo 2A: encontramos una cabeza femoral móvil.
- Tipo 2B: encontramos una cabeza femoral parcialmente fusionada con el acetábulo
- Tipo 2C: cabeza femoral totalmente fusionada o ausente
Tipo 3: Alteración diafisaria
- Tipo 3A: Rodilla móvil con más de 45º de flexión de rodilla
- Tipo 3B: Rigidez de rodilla con flexión menor de 45º
- Tipo 3C: Ausencia de fémur o rodilla fusionada
Tipo 4: Deficiencia femoral distal
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